恶性孤立性纤维瘤的临床分析

目的 探讨恶性孤立性纤维瘤的临床特征、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析1例广泛转移的SFT患者的疾病进展过程、诊断及治疗措施,组织病理学特征等,并进行文献复习.结果:10+年前右颞叶肿瘤切除术,病理报告:非典型性SFT.免疫组化示血小板-内皮细胞粘附分子(CD31)+、尤因肉瘤标记物(CD99)+、B淋巴细胞瘤-2基因(bcl-2)+、梭形细胞波形蛋白(Vim)+、平滑肌抗体(EMA)-、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)-,诊断为右颞叶非典型性SFT.4+年前右髂骨病灶穿刺活检.半年前,病情加重,结合CT诊断:右颞叶恶性SFT术后伴骨、肺、头皮、乳腺、胸膜、肝、胰、右肾广泛转移.2+个月前出现高位截瘫,全身衰竭死亡.结论?SFT可发生广泛转移,转移灶的组织病理学形态与原发灶相似,但其免疫组化分析显示与原发灶存在一定差异.治疗以手术为主,放化疗的作用值得探讨.