原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤47例回顾性分析

目的 通过回顾性分析47例原发性肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤患者的临床、影像学、免疫功能和病理特点,以及诊断、治疗和随访的情况,提高临床医师对该病的认识和诊治水平.方法 收集2002年1月-2015年1月在同济大学附属上海市肺科医院经病理活组织检查初次诊断为原发性肺MALT淋巴瘤的47例患者的临床资料和随访结果(截至2015年12月31日),分析其临床、影像学、免疫功能和病理学特点,以及诊断、治疗和随访的情况.结果 ①临床特点:47例原发性肺MALT淋巴瘤患者中,男女比例为1.35∶1,中位年龄为55岁,42.55％(20/47)的患者通过体格检查发现.②影像学特点:主要表现为肺实变或斑片状病灶(65.96％,31/47),74.47％(35/47)的患者肺实变伴支气管充气征,23.40％(11/47)的患者伴纵隔或肺门淋巴结肿大,10.64％(5/47)的患者伴胸腔积液;26例患者行正电子发射计算机断层显像(PET)-CT或肺单光子发射计算机断层显像(SPECT)检查,其中有放射性核素浓聚者占88.46％(23/26),良性病变者占61.54％(16/26).③免疫功能变化:行免疫功能检查26例,其中存在缺陷者占57.69％(15/26);行细胞免疫检查21例,其中存在缺陷者占71.43％(15/21);行体液免疫检查23例,其中存在缺陷者占26.09％(6/23).42例患者行12项血清肿瘤标志物筛查,其中全阴性者占69.05％(29/42).④病理学特点:47例患者病灶组织免疫组织化学染色CD20、CD79α均为阳性,CD5均为阴性;CD10阴性45例(95.74％)、bcl-2阳性33例(70.21％).38例行外科手术的患者病理学检查结果显示,Ki-67表达阳性＜5％者占44.74％(17/38),Ki-67表达阳性5％～15％者占47.37％(18/38),Ki-67表达阳性＞15％者占10.53％(4/38).⑤诊断:首诊诊断为淋巴瘤仅5例(诊断正确率10.64％),其余分别被误诊为肺炎20例(42.55％)、肺癌16例(34.04％),以及其他肺部疾病6例(12.77％,其中肺结核3例、间质性肺病2例、真菌感染1例);第1次就诊至确诊时间为0.25～108个月.⑥治疗和随访:22例行根治性切除的患者均未行术后化学治疗;余25例患者未行根治性切除,其中72.00％(18/25)的患者行CHOP方案化学治疗.随访时间12～125个月,随访资料完整的患者32例,其中2例因原发性肺MALT淋巴瘤分别于诊断后24和63个月死于淋巴瘤进展,3年和5年生存率分别为96.87％(31/32)和93.75％(30/32).结论 原发性肺MALT淋巴瘤无特征性临床表现,影像学主要表现为肺实变或斑片灶伴支气管充气征,误诊率高.细胞免疫功能缺陷的患者可能更易患此病,及时诊断和治疗预后良好.