不同抗体分型的重症肌无力特点分析

目的 探讨不同抗体分型重症肌无力(myasthenia gravis ,M G)患者的临床特点.方法 收集114例临床确诊M G患者的临床资料.使用酶联免疫吸附法检测患者血清中的抗乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine re-ceptors antibody ,AChR Ab) 、肌肉特异性激酶抗体(antibody to muscle-specific kinase ,M uSK Ab) 、抗联接蛋白抗体(titin antibody ,Titin Ab)和抗兰尼碱受体抗体(ryanodine receptors antibody ,RyR Ab) .根据致病抗体AChR Ab 、M uSK Ab的表达情况将患者分为AChR Ab阳性组,MuSK Ab阳性组和双抗体阴性(double serum negative ,DSN )组,对3组的临床表现、实验室检查和胸腺病理进行分析;根据疾病严重程度相关抗体 Titin Ab和RyR Ab的表达情况,分为Titin Ab阳性组和Titin Ab阴性组,RyR Ab阳性组和RyR Ab阴性组,并比较两种抗体分型的阳性组和阴性组间的临床表现、实验室检查和胸腺病理,以及 Titin Ab阳性MG和RyR Ab阳性M G组的受累肌群.结果 AChR Ab (+)组 76例(66.7%) 、M uSK Ab (+)组 9例(7.9%) 、DSN 组 29例(25.4%) ,三组间甲状腺功能(100.0% vs. 33.3% vs. 58.6%)和自身抗体异常发生率(63.2% vs. 33.3% vs. 37.9%)以及胸腺病理患者比例(胸腺增生／萎缩 48.0% vs.33.3% vs. 71.4%,胸腺瘤 52.0% vs.66.7%vs. 28.6%)差异均有统计学意义( P＜ 0.05 ) ;组间两两比较,仅 AChR Ab (+)M G 甲状腺功能异常率高于MuSK Ab(+)MG及DSN MG组(均 P＜0.05) ,余差异均无统计学意义(均 P＞0.05).三组间不同临床分型(眼肌型与全身型)患者比例、球部症状和肌无力危象发生率差异均无统计学意义(均 P＞0.05). Titin Ab阳性组甲状腺功能异常率高于Titin Ab阴性组(100.0% vs. 33.3%, P＜0.05) ,自身抗体、胸腺病理、球部症状及肌无力危象患者比例差异两组间无统计学意义(均 P＞0.05) . RyR Ab阳性组胸腺瘤、肌无力危象发生率高于阴性组,自身抗体异常率低于阴性组(分别为66.7% vs. 32.1%、55.3% vs. 21.4%、30.0% vs. 57.1%,均 P＜0.05) ;甲状腺功能异常率和球部症状患者比例两组间差异无统计学意义( P＞0.05 ) . Titin Ab(+)M G较RyR Ab (+)MG患者易出现眼外肌在受累(100.0% vs. 60.0%,P＜0.05) ,而RyR Ab (+)MG更易出现球部肌肉(66.7% vs.25.0%,P＜0.05 )及呼吸肌受累(53.3% vs 20.8%,P＜0.05 ) .结论 AChR Ab 、M uSK Ab不同表达情况下,AChR Ab(+)M G易出现甲状腺功能异常,M uSK Ab(+)M G易合并胸腺瘤,而双阴性患者病情温和,胸腺病理多呈良性. RyR Ab(+)M G与Titin Ab(+)M G比较,RyR Ab(+)M G易有球部症状和呼吸肌受累,RyR Ab阳性MG病情更严重.