血浆游离甲氧肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素正常的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特点

目的：进一步提高血浆游离甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NM N）正常的嗜铬细胞瘤（Pheos）和副神经节瘤（PGLs）患者的诊断水平。方法本研究组回顾性分析了本中心2004年到2012年电子数据库中病理确认的Pheos和PGLs（PPGLs）患者的临床症状与体征、内分泌激素水平、遗传综合征特征、增强CT表现和核素显像特点。根据血浆游离MNs的水平将患者分为M Ns正常组与M Ns增高组，比较两组患者的上述临床特点。结果病理证实的PPGLs患者共189例，其中MNs正常组24例，增高组165例。MNs正常组患者高血压、阵发性高血压、阵发性的头痛、心悸、大汗三联征症状≥2项、体重下降发生率明显低于增高组（ P＜0.05）；M Ns正常组患者24 h尿肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺的水平相对增高组明显降低，尤其24 h尿去甲肾上腺素仅是后者平均水平的1/6（P＝0.001）。虽然增强CT上MNs正常组PPGLs肿块明显不均匀强化发生率较增高组低14.8%（P＝0.101），但是它仍占该组PPGLs肿块CT增强形式的主要部分；两组中患者肿瘤增强CT上所有增强形式的发生率无明显统计学差异（P＞0.05）。核素显像对两种肿瘤的发现率相似（P＝1.000）。结论血浆游离M Ns正常的PPGLs患者的临床症状与体征不典型，儿茶酚胺水平降低；增强 CT 上肿块明显不均匀强化的特征以及核素扫描阳性比内分泌激素检测更有助于血浆游离MNs正常PPGLs的诊断。