肺泡蛋白沉积症18例临床分析并文献复习

目的提高对肺泡蛋白沉积症的临床诊疗水平。方法回顾我院18例住院治疗的肺泡蛋白沉积症病例，结合文献报道分析其诊疗和预后情况。结果肺泡蛋白沉积症患者以咳嗽、咳痰和进行性呼吸困难为主要临床症状。影像学均表现为两肺弥漫性病变，多有典型的地图样或碎石铺路样改变。16例肺泡蛋白沉积症患者经支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）分析明确诊断，开胸肺活检和经皮肺穿刺活检病理确诊各1例。病理表现以肺泡和支气管腔内充满嗜伊红细颗粒状蛋白性物质为特征。改良的全身麻醉密闭纯氧加压分侧肺灌洗术可明显改善患者临床症状和肺功能。结论肺泡蛋白沉积症临床症状无特异性，影像学和支气管镜检查有助于明确诊断。改良的全身麻醉密闭纯氧加压分侧肺灌洗是该病有效的治疗方法。