先天性心脏病术后合并肺动脉高压心导管检查及急性肺血管扩张试验分析

目的:探讨先天性心脏病术后(CHD-PO)合并肺动脉高压(PAH)患者,行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值.方法:研究选自2008年8月至2015年12月,收住北京安贞医院小儿心脏科,行左、右心导管检查及急性肺血管扩张试验的CHD-PO合并PAH的患者,监测血流动力学指标变化.结果:入选40例患者,男性11例(27.5％),女性29例(72.5％),年龄6.61～45.51岁,平均年龄(23.6±9.3)岁,中位手术年龄13.4岁;平均纽约心功能(NYHA)分级(1.88±0.68)[Ⅰ～Ⅱ/Ⅲ～Ⅳ,33例(82.5％)/7例(17.5％)],术后最短行心导管检查的时间为0.5年,最长为25.4年,中位时间为3.0年.术中无肺动脉高压危象发生,无低血压现象,其中1例急性肺血管扩张试验阳性.心导管检查:基础状态下,平均肺动脉压力(MPAP)为(58.30±21.32) mmHg(1mmHg =0.133kPa),肺小动脉阻力指数(PVRI)为(16.67±11.64) Wood U·m2,肺动脉收缩压/主动脉收缩压(PP/PS)为(0.75±0.25),肺循环阻力/体循环阻力(RP/RS)为(0.63±0.28),所有患者均被证实仍残存肺动脉高压.吸入伊洛前列素(Iloprost)后,肺动脉收缩压(SPAP)、MPAP、主动脉收缩压(SAOP)、PVRI、RP/RS降低,心指数(CI)增加,且均有显著临床意义(P＜0.05);平均主动脉压(MAOP)、体循环阻力指数(SVRI)降低,但无明显临床意义.结论:CHD合并重度PAH丧失最佳手术时机的患者,行心脏矫治术后,术后远期随访证实肺动脉压力仍未降至正常,需要长期随访及靶向药物治疗.CHD-PO合并PAH患者,与IPAH相比,其肺血管反应差,心导管检查过程中肺动脉高压危象发生率低.雾化吸入伊洛前列素(Iloprost),在增加或者维持CI不变的前提下,具有良好降低肺循环阻力及压力的作用.