鼻腔骨外尤因肉瘤1例

患儿女,15岁,因“双侧鼻阻1个月,鼻面部肿胀、疼痛3天”入院.专科检查:鼻部、右面部及右眼睑肿胀,右侧鼻腔菜花样肿物.CT:右侧鼻腔及鼻前庭5.7 cm×4.1 cm×3.4 cm不规则软组织肿块,侵犯鼻背部软组织,部分突向右侧上颌窦腔,增强后呈不均匀轻度强化(图1A);右侧上颌窦内侧壁、硬腭、鼻中隔及右侧鼻甲骨质吸收破坏.MRI:右侧鼻腔不规则软组织肿块,T1WI呈等/稍低信号,T2WI呈混杂稍高/低信号(图1B),增强后轻度强化,其内分隔状明显强化(图1C).行鼻腔肿物摘除术,术后病理:光镜下见小圆细胞弥漫分布,排列紧密,细胞质稀少、核分裂相多见,核仁不明显(图1D).免疫组织化学:CD99(+),S-100(+),CK(-),Vim(-).病理诊断:右侧鼻腔骨外尤因肉瘤(extraskeletal Ewing sarcoma,EES)/外周原始神经外胚层肿瘤.