61例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析

目的:对61例血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归进行分析总结,提高临床诊治水平.方法:回顾性分析北京大学人民医院2004年1月至2019年3月收治的61例TTP患者的临床资料,观察这些患者的临床表现、血常规、溶血指标及血管性血友病因子裂解酶(von Wille-brand factor-cleaving protease,vWF-cp,又称ADAMTS13).根据离院时的结局分为存活组与死亡组,比较两组患者的临床特点、中性粒细胞-淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)和血浆置换的差异.计算PLASMIC评分,与ADAMTS13分组比较,判断PLASMIC评分预测ADAMTS13的准确性.结果:61例TTP患者中,男性22例,女性39例,平均年龄(48±17)岁.五联征表现者48例,仅有三联征者9例,其余4例无神经精神症状.死亡27例(44.3％),存活34例(55.7％).61 例TTP 患者的血小板(12.9±9.5)x 109/L,血红蛋白(66.5±20.7)g/L,外周血破碎红细胞3％(2％,7％),血浆游离血红蛋白升高为360(200,457)mg/L,乳酸脱氢酶1 508(811,2134)U/L,出凝血方面基本正常.30例患者的ADAMTS13值49.0(40.8,61.3)μg/L,10例患者ADAMTS活性＜5％,其余21例未查.PLASMIC评分为6～7分者58例,5分者2例,4分者1例.PLASMIC预测ADAMTS13减少或活性降低的灵敏度高达97.5％.死亡组NLR较存活组高,但二者差异无统计学意义(P＞0.05).死亡组血浆置换(plasma exchange,PEX)总量和次数均较存活组显著减少,二者差异有统计学意义(P＜0.05).两组患者在糖皮质激素、人免疫球蛋白治疗方面差异无统计学意义(P＞0.05).结论:PEX能明显提高TTP患者存活率.PLASMIC评分可方便、快捷地预测ADAMTS13活性降低的可能性,利于TTP的及早诊断和PEX治疗.NLR可反映全身炎症过程,但在TTP中的意义有待进一步研究.