Caractérisation des apnées dans un modèle murin de syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale congénitale ou syndrome d’Ondine

Objectif L’objectif de ce travail est de quantifier et caracteriser les apnees–centrales, obstructives ou mixtes–du souriceau nouveau-ne sauvage et mutant porteur de la mutation Phox2b27Ala/+ responsable du syndrome d’Ondine, durant leur premiere heure de vie. Un objectif secondaire a ete d’analyser la ventilation pre-mortem des souriceaux mutants. Methodes Le debit ventilatoire des souriceaux a ete enregistre de maniere innovante et non-invasive des la naissance a l’aide d’un pneumotachographe integre a un masque facial et couple a un profilometre laser pour la detection des mouvements respiratoires thoraco-abdominaux. Resultats Tous les souriceaux nouveau-nes presentent des apnees centrales, obstructives et mixtes. Le temps d’apnee est superieur chez les souriceaux mutants vs des temoins sauvages (centrales, 321 vs 135s p  Conclusion Ces resultats constituent la 1ere description d’apnees obstructives des la naissance chez le souriceau mutant Phox2b27Ala/+. Les souriceaux mutants font plus d’apnees que les temoins sauvages et leurs apnees a composante obstructive sont plus longues. L’obstruction des voies aeriennes superieures affecte aussi le gasping hypoxique, et peut compromettre l’autoressuscitation des souriceaux mutants.