Hémiatrophie cérébrale ? Penser au syndrome HHE : à propos de 3 cas

Objectifs Rapporter 3 cas du syndrome hemiconvulsion-hemiplegie-epilepsie (HHE). Mettre en evidence le profil clinique, paraclinique, et evolutif du syndrome HHE. Illustrer la semiologie radiologique. Materiel et methodes Trois enfants de 4 et 5 ans, ayant presente des crises convulsives suivies par une hemiplegie, une TDM cerebrale a ete demandee dans 2 cas et une IRM cerebrale dans 1 cas pour une exploration etiologique. Resultats La TDM cerebrale a objective une hemi-atrophie cerebrale dans 2 cas. L’IRM a mis en evidence une atrophie cortico sous corticale occipitale gauche avec attraction et dilatation du VL homolateral. Le diagnostic du syndrome HHE a ete retenu en se basant sur les donnees cliniques, de l’EEG et de l’imagerie. Conclusion Le syndrome hemiconvulsion-hemiplegie-epilepsie fait partie des epilepsies partielles. Il se definit par des convulsions interessant un hemicorps, suivies immediatement par une hemiplegie flasque ipsilaterale aux convulsions, et plus tard par l’epilepsie avec des crises focales. La TDM cerebrale comme l’IRM peut montrer initialement un œdeme, suivi d’une atrophie hemispherique et parfois des images de cavites porencephaliques.