血浆置换治疗儿童重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎观察

目的 总结PICU收治重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDAR)脑炎临床特征,探讨治疗性血浆置换( therapeutic plasma exchange,TPE)在辅助救治重症抗NMDAR脑炎中的作用.方法 回顾性研究,对象为2015年7月至2018年6月收入上海交通大学附属儿童医院PICU的重症抗NMDAR脑炎患儿,包括基本资料、临床和实验室指标、治疗结局等情况.其中6例患儿常规治疗基础上联合TPE,血浆置换量为50~70 ml/( kg·次).比较TPE前后临床指标、血清和脑脊液抗 NMDAR 抗体等变化.结果 同期合计收治重症抗 NMDAR 脑炎患儿13例,均出现惊厥、意识障碍、运动障碍等,其中合并呼吸衰竭3例(23. 1%),休克4例(30. 8%). 13例患儿平均PICU住院时间11. 0(5. 5,19. 0)d.常规治疗包括甲泼尼龙、丙种球蛋白、抗癫痫治疗、或联用免疫抑制剂.其中常规治疗3~7 d症状无改善后联合TPE(常规治疗+TPE)6例,每例TPE 3~5次;单纯常规治疗7例. TPE治疗后患儿格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma score,GCS)、第三代小儿死亡危险评分(pediatric risk of mortality Ⅲ,PRISM Ⅲ)较治疗前均有改善[GCS评分:7. 5(6. 0,9. 3)比12. 5 (11. 5,13. 5);PRISM Ⅲ评分:15. 5(9. 5,17. 5)比11. 0(4. 5,12. 3)],差异均有统计学意义( P<0. 05);血清和脑脊液抗NMDAR抗体水平显著下降(P<0. 05),均存活出院. TPE过程中发生过敏反应3例(50%).结论 TPE用于常规治疗效果不明显的儿童重症抗 NMDAR 脑炎,可改善病情,降低抗NMDAR抗体水平,可能是重症抗NMDAR脑炎的有效治疗措施.