颊面部非霍奇金淋巴瘤误诊为炎性肌病六例临床特点分析

目的 探讨误诊为炎性肌病的淋巴瘤患者的临床特点及误诊原因,以提高对此类病例的认识.方法 收集北京协和医院普通内科2010年1月至2014年12月期间临床首发表现为单侧颊面部肿胀且曾被误诊为炎性肌病,人院后最终确诊为非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料,回顾性总结分析其临床表现、实验室检查及诊断经过.结果 符合筛选条件患者6例,其中男性3例,女性3例,中位年龄30岁.6例患者从发病到最终明确诊断经历中位诊断时间为13个月,平均转诊4家医院,经历3次活组织检查,病程中均应用半量或足量激素,但激素减量过程中均出现病情再次加重.6例患者均无肌无力、肌痛表现,2例患者出现单侧前臂肿胀,3例患者肌酸激酶轻度升高,4例患者肌电图为肌源性损害.6例患者颊面部病程早期组织活检为肌炎合并或不合并小血管炎表现.6例患者ESR及超敏C反应蛋白均无明显升高,抗Jo-1、ANA及抗U1RNP抗体均阴性.5例患者外周血EB病毒(EBV)-DNA显著升高,3例患者的病理组织进行了EBV原位杂交检测均为阳性.3例患者进行了PET-CT检查,面颊局部提示代谢增高,SUV值为2.0～8.5.对所有患者发病初期活检病理标本进行复习,均未发现淋巴瘤诊断证据.最终患者经颊面部(3/6)、唇部(2/6)及前臂皮肤(1/6)再次活组织病理检查确诊为非霍奇金淋巴瘤,2例为T细胞淋巴瘤,4例为NK/T细胞淋巴瘤.结论 临床出现单侧颊面部肿胀受累,如无皮肌炎或多发性肌炎近端肌无力的典型临床表现特点时,即使病理检查结果提示炎性肌病,亦应警惕淋巴瘤的可能,明确诊断可能需要多次活组织病理检查.