法洛四联症并 DiGeorge 综合征的临床研究
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics(2016)
摘要
目的:探讨法洛四联症(TOF)合并 DiGeorge 综合征(DGS)患儿的发病率及其临床诊治特点。方法2006年1月至2014年8月郑州大学人民医院和郑州大学第三附属医院共完成 TOF 手术671例,根据是否合并 DGS 分为对照组及合并 DGS 组,收集临床资料进行回顾性分析。结果671例 TOF 患儿中合并 DGS 68例,发病率为10.1%(68/671例),其中应用微阵列比较基因组杂交技术(array-CGH)证实22q11.2基因缺失患儿12例。合并 DGS 组合并低钙血症(63.0%)、气胸(11.2%)、易反复发生肺部感染(76.0%)、应用呼吸机时间[(72.0±39.4)h]及住重症监护病房(ICU)时间[(6.7±3.4)d]分别与对照组[4.5%、6.5%、5.5%、(45.1±36.2)h、(3.4±3.2)d]比较,差异均有统计学意义(P 均<0.05)。结论TOF 患儿合并 DGS 的发病率约为10.1%。明确诊断应根据临床表现和免疫表型,做出相应基因缺失分析。只有抗感染、调节免疫、纠正低钙血症及积极处理并发症等综合治疗才能提高围术期成功率。
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关键词
digeorge syndrome,tetralogy,fallot,clinical characteristics
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