小儿脾硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理特征及诊治分析

目的 探讨小儿脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular trans-formation,SANT)的临床及病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 对2004～2017年入院的4例小于5岁SANT患儿的病例资料进行回顾性分析.对术后标本行常规HE染色及免疫组织化学染色,观察.并通过中国知网、万方、维普数据库及PubMed数据库对相关文献进行检索,对SANT患者中小于14岁的病例进行复习讨论.结果 本组4例中,男3例,女1例;平均年龄为3岁2个月.单发肿块3例,多发1例;术前诊断为血管瘤3例,错构瘤1例.有间歇性腹痛1例,无症状3例.镜下均表现为多个血管瘤样结节,由内衬肥胖内皮细胞的窦隙样血管腔隙构成,结节间纤维性分隔或呈同心圆状包绕.免疫组织化学标记结节内3种不同类型的血管均表达CD31,不同程度表达CD34、CD8.3例行全脾切除术,1例行部分脾切除.共检索到公开发表的SANT中英文文献137篇,380例患者.其中,描述年龄小于14岁患者的文献有5篇,共5例患儿,男3例,女2例;年龄3岁2个月～12岁;2例有腹部症状,均为单个结节;术前诊断为血管瘤或脾肿块;2例行脾部分切除,3例行脾全切除.本文4例及文献中3例随访20个月～7年均未见复发转移.结论 SANT是一种少见的良性增生性病变,预后良好,诊断依靠影像学及其特征性的显微镜下特点,确诊需依靠病理诊断,儿童患者可试行局部切除.