新生儿Kasabach-Merritt综合征17例临床分析

目的 探讨新生儿Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特点与治疗方法.方法 对2007年1月至2012年1月广州市妇女儿童医疗中心新生儿病区的17例KMS患儿临床资料进行回顾性分析.结果 17例中,男13例,女4例,年龄17 h～28 d,内脏血管瘤4例,皮肤表面血管瘤13例,入院时均有血小板减少及凝血功能异常.17例首先接受静脉激素治疗,激素敏感6例,无效11例,复发3例；随后对激素无效的11例及复发的3例行动脉硬化栓塞治疗,1例中途放弃治疗,8例有效,4例无效,1例复发；再对动脉栓塞治疗无效的4例及复发的1例加用长春新碱治疗,4例有效,1例并发弥散性血管内凝血死亡.本组激素治疗的敏感率为35.3％,但复发率为50％,动脉硬化栓塞术的有效率为61.5％.对激素及动脉硬化栓塞治疗无效的5例患儿使用长春新碱,有效率为80％.结论 在新生儿KMS治疗中,糖皮质激素治疗抵抗常见.激素和动脉硬化栓塞联合治疗可作为新生儿KMS的一线治疗方案.上述治疗方法无效时,建议加用长春新碱.