黏膜性类天疱疮68例临床回顾分析

目的 总结1987年8月至2012年10月我科诊治的68例黏膜性类天疱疮的临床特点和治疗经验.方法 总结黏膜性类天疱疮患者黏膜皮肤损害、组织病理改变、免疫学等方面的特点,重点分析治疗方案.结果 黏膜性类天疱疮68例,累及口腔黏膜67例占98.5％,眼部黏膜23例占33.8％.免疫学检查:16例行直接免疫荧光检查(DIF),8例阳性；39例行间接免疫荧光检查(IIF),8例阳性,阳性率20.5％;41例采用ELISA法检测血清中抗BP180抗体,22例阳性,阳性率53.7％.依据皮损分布确定病情严重程度后,予以局部治疗5例；中低剂量糖皮质激素系统治疗(0.4 ～ 0.5 mg· kg-1·d-1,或30 mg/d)55例,其中3例同时累及皮肤、口腔黏膜、眼结膜及其他黏膜的患者剂量增加至50 mg/d左右才能控制病情.控制剂量起效时间(11.80±5.88)d,控制剂量服药时间0.23～12(3.06±2.84)个月.15例患者基本治愈,其中4例完全治愈.基本治愈患者糖皮质激素剂量减至原剂量50％所需时间为(13.29±5.76)个月,达到基本治愈所需时间为(17.33±7.71)个月.病情控制6个月后,剂量平均减至控制剂量的76.5％,12个月后剂量平均减至控制剂量的58.1％.3例患者在治疗过程中出现口腔念珠菌感染.结论 黏膜性类天疱疮的诊断目前主要依据典型的临床和病理表现,尚缺乏灵敏度高的免疫学检查手段.中低剂量糖皮质激素系统治疗,配合局部治疗,常可达满意疗效.