母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的临床分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、诊断、治疗方法及疗效,以提高临床对该病的认识.方法 选择2017年8月21日,清华大学附属北京清华长庚医院血液科收治的1例BPDCN患者为研究对象.本例患者2016年11月于外院被诊断为BPDCN,随后接受5个疗程CHOP(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)-21方案化疗,获得部分缓解(PR)后,于2017年6月复发,为进一步治疗就诊于本院血液科.入院后,结合患者病史,并根据临床表现、骨髓检查及相关实验室检查结果进行诊断.2017年8月25日患者接受VDCP(长春地辛+柔红霉素+环磷酰胺+地塞米松)方案化疗,其中长春地辛的治疗策略为4 mg/d,d1、8、1 5、22应用;柔红霉素为60 mg/d,d4～5应用,80 mg/d,d6应用,60 mg/d,d15～16应用;环磷酰胺为1.7 g/d,d4、15应用;地塞米松为17 mg/d,d1～7应用;共化疗3个疗程.回顾性分析本例患者的实验室检查结果、进一步确诊及对疾病进展进行评估及疗效,并且对相关文献进行复习,探讨BPDCN诊疗的研究进展.结果 ①本次入院后,患者骨髓细胞流式细胞术检测结果示,原始细胞分布区域可见异常细胞群,约占有核细胞的9.4％,表达人类白细胞抗原(HLA)-DR、CD4、CD38、CD56、CD123,部分细胞表达CD33.骨髓细胞形态学检查结果示,骨髓细胞增生明显活跃,粒细胞系比例为38.0％、红细胞系比例为24.0％,粒、红细胞系比值为1.58∶1;可见巨核系细胞,以及成片增生的异型淋巴样细胞;原始细胞比例为27.0％,考虑为BPDCN骨髓侵犯.骨髓细胞免疫组织化学检测结果示,CD4(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD68(+)、CD235(红细胞系+)、髓过氧化物酶(MPO)(粒细胞系+)、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)(-)、CD117(＜1％)、CD3(-)、CD20()、CD23(-)、T细胞内抗原(TIA)-1(+),颗粒酶B(-).患者头皮活组织检查结果示,皮肤组织真皮全层可见肿瘤细胞弥漫性单一性浸润,未累及表皮;免疫组织化学检测结果示,CD4(+)、CD43(+)、CD56(+)、CD123(弱+)、TdT(散在+)、CD117(-)、CD3(-)、CD20(-)、CD23(-)、TIA-1(-)、颗粒酶B(-)、CD68(散在+).②本例患者确诊为BPDCN,入院时患者综合评估为疾病进展(PD).③VDCP方案化疗结束后,患者头皮、颜面、躯干皮疹全部消退;粒细胞计数恢复至正常参考值范围内;骨髓涂片结果示,骨髓增生明显活跃,粒细胞系比例为50.0％、红细胞系比例为36.5％,粒、红细胞系比值为1.37∶1,原始粒细胞比例为0.5％,可见异常淋巴细胞比例为3.5％.综合评价患者疗效为完全缓解(CR).患者拒绝继续治疗,于发病后20个月后(2018年2月)死亡.结论 BPDCN非常罕见,病程呈侵袭性,目前尚无标准治疗方案,预后差.