白细胞髓过氧化物酶缺陷症的实验诊断

目的探讨白细胞髓过氧化物酶(MPO)缺陷症的病变特点及临床实验诊断策略.方法 ADVIA 120血细胞分析仪分类计数白细胞和测定MPO指数(MPXI),血涂片瑞氏染色观察白细胞形态和分类计数白细胞,血涂片过氧化物酶(POX)染色检测POX阳性细胞百分率和积分,流式细胞术单克隆抗体法分析白细胞MPO抗原表达水平.结果在5 761例住院患者中,中性粒细胞MPO轻度缺陷病例占2.61%,部分缺陷占0.39%.3例典型MPO缺陷病例的ADVIA 120白细胞分析散点图出现特异性变化,MPXI减低,中性粒细胞和单核细胞的MPO活性和抗原表达呈不同水平减低,嗜酸性粒细胞正常.结论 MPO活性减低是诊断白细胞MPO缺陷症的重要依据.Bayer ADVIA血细胞分析仪检查和血涂片白细胞过氧化物酶染色是其确诊的重要方法.