先天性视网膜劈裂症患眼视网膜形态特征及其对视力的影响

目的 观察先天性视网膜劈裂症(XLRS)患眼视网膜形态特征及其对视力的影响.方法 临床确诊为XLRS且尚未发生并发症的23例38只眼纳入研究.所有患眼均行最佳矫正视力(BCVA)及频域光相干断层扫描(SD-OCT)检查.BCVA采用国际标准视力表进行,将结果换算为最小分辨角对数视力(logMAR)记录.患眼平均logMAR BCVA为0.41±0.28.SD-OCT采用Topcon 3D-OCT 1000和Topcon DRI-OCT检查仪进行,观察患眼劈裂发生的层次.将劈裂形态分为外核层(ONL)与外丛状层(OPI)劈裂、内核层(INL)劈裂、神经节细胞层(GCL)与神经纤维层(NFL)劈裂3种.根据中心凹下扫描区域内有无光感受器内外节连接(IS/OS)层缺失将患眼分为IS/OS层缺失组、IS/OS层未缺失组.对比分析两组患眼的logMAR BCVA及中心凹厚度(FT)的差异.对比分析患眼logMAR BCVA与FT之间的相关性.结果 38只眼中,劈裂形态为ONL与OPL劈裂17只眼,占44.7％;INL劈裂38只眼,占100.0％;GCL与NFL劈裂13只眼,占34.2％.INL劈裂可以单独存在,也可与外层劈裂共存.劈裂累及2层或以上25只眼,占65.8％.IS/OS层缺失组、IS/OS层未缺失组平均logMAR BCVA为0.32±0.17、0.44士0.22.两组间平均logMAR BCVA比较,差异有统计学意义(t=6.531,P=0.008).IS/OS层缺失组,IS/OS层未缺失组平均FT分别为(517.10±96.92)、(523.08士72.84)μm.两组间平均FT比较,差异无统计学意义(t=2.282,P=0.061).相关性分析结果显示,患眼logMAR BCVA与FT无相关性(r=0.200,P=0.929).结论 XLRS患眼的劈裂存在于视网膜多个层次,以1NL最为常见.IS/OS层缺失可能是引起患眼视力下降的主要原因.