真性红细胞增多症发病分子机制的研究进展
International Journal of Blood Transfusion and Hematology（2018）
Abstract
真性红细胞增多症(PV)是一种病因不明的造血干细胞克隆性疾病.PV患者的常见临床表现为头疼、全身瘙痒、脾大、血栓形成及消化道出血等,PV可进展为骨髓纤维化、急性白血病.PV发病和进展的分子机制与以下多种因素相关,包括多种生长因子及其受体、信号通路及关键酶异常、染色体异常、基因突变和表达异常.PV发病分子机制的揭示有助于为临床寻找新的诊断指标和药物作用靶点,为PV患者的诊断、治疗及预后评价提供参考.笔者拟就这些相关因素在PV中的研究进展进行综述.
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Key words
Polycythemia vera,Receptors,growth factor,Signal transduction,Chromosome aberrations,Mutation
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