肺移植治疗特发性肺间质纤维化32例报告

目的 探讨肺移植治疗特发性肺间质纤维化(IPF)的手术适应证、手术方式及疗效.方法 76例肺移植中32例为肺移植治疗IPF.移植前,患者均经高分辨螺旋CT检查显示为典型的弥漫性蜂窝肺,经开胸或纤维支气管镜肺活组织病理检查确诊为IPF的有16例,动脉血气分析显示动脉血氧分压(PaO_2)≤50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)的有28例,平均肺动脉压≥30 mm Hg的有15例.32例IPF患者中,28例接受单肺移植,其中常规体外循环下完成2例,体外膜肺氧合(ECMO)支持下完成14例;4例双肺移植均在ECMO支持下进行,取双侧前胸切口不横断胸骨,依次完成双侧单肺移植.术后对所有受者进行了随访,观察患者的预后情况.结果 所有受者均顺利完成手术.18例应用ECMO辅助的受者中,术后有17例成功撤除ECMO辅助,1例于术后2周因多器官功能衰竭而死亡.除上述死亡的1例外,术后早期还有4例死亡,1例术后发生支气管吻合口漏,经手术修补后发生吻合口裂开而死亡,1例死于移植肺活动性出血,2例死于移植肺功能丧失.术后1年内有12例发生急性排斥反应,发生率为37.5%,1例因重症排斥反应死亡,2例因严重感染死亡.受者术后3个月、1年及3年存活率分别为84.3%、75%和54.5%,中位存活时间为51个月,受者肺功能改善明显,生活质量显著提高.结论 肺移植是治疗IPF的有效方法,术后可明显延长受者存活时间,单肺移植可作为IPF的常用术式.对年龄较轻者应选择双肺移植.