后腹腔镜手术治疗库欣病的疗效分析

目的 探讨后腹腔镜手术治疗库欣病的临床疗效.方法 回顾性分析2006年2月至2017年2月天津医科大学总医院收治的38例库欣病患者的临床资料.男6例,女32例;年龄13 ～66岁,平均38岁;病程2 ～96个月,平均28.3个月.38例均有皮质醇增多症表现,内分泌检测结果示血浆皮质醇昼夜节律均消失,血皮质醇579.6～1 821.6 nmol/L (21.0 ～ 66.0 μg/dl),平均1 054.3 nmol/L(38.2 μg/dl);24 h尿皮质醇168.1 ～1 980.0 μg/24 h,平均671.3μg/24 h;血促肾上腺皮质激素(ACTH) 29.8～76.8 pmol/L(135.4 ～ 348.9 pg/ml),平均54.2 pmol/L(246.2 pg/ml),大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.肾上腺CT检查示双侧肾上腺增生.其中32例既往曾有经蝶窦垂体肿瘤手术和(或)放疗史,垂体MRI检查均示垂体术后改变,未见明显肿瘤.6例垂体MRI检查未见垂体异常,临床诊断为垂体微腺瘤.38例均行后腹腔镜手术治疗,其中8例同期行一侧肾上腺全切+对侧肾上腺次全切除术,30例行单侧肾上腺切除术.结果 所有手术均顺利完成,无中转开放和死亡病例.手术时间30 ～270 min,平均88.3 min.术中出血量10 ～200 ml,平均38.3 ml,无输血病例.术后随访2～13年,平均7年.8例行一侧肾上腺全切+对侧肾上腺次全切除术患者术后第1天24 h尿皮质醇90.35～220.84 μg/24h,平均102.83μg/24h,6例在正常范围内;术后6～11个月患者的大部分症状消失,术后1～3个月停用激素替代治疗;3例分别于术后1.0、3.5、5.0年复发,行残余肾上腺切除术.30例单侧肾上腺切除患者术后第1天24 h尿皮质醇99.80 ～550.84 μg/24h,平均372.83μg/24h,其中24例高于正常值,6例在正常范围内;术后1个月复查24 h尿皮质醇382.16 ～ 520.34μg/24h,平均461.62 μg/24h,均高于正常值,临床症状缓解不满意;其中22例术后2～7个月行对侧肾上腺大部分(80％)切除术,8例行对侧肾上腺切除及肾上腺组织自体移植术;再次手术患者术后第1天24h尿皮质醇62.58 ～ 182.34 μg/24h,平均92.83μg/24h,22例在正常范围内;术后6～9个月患者的大部分临床症状消失,术后3个月停用激素替代治疗;其中2例分别于二次手术后2.0、4.5年复发,行残余肾上腺切除术.最终共13例终生激素替代治疗,5例出现Nelson综合征.结论 后腹腔镜一侧肾上腺全切+对侧肾上腺次全切除术是治疗复杂性库欣病安全有效的治疗方法,大多分期进行,通常先行一侧肾上腺全切术,如临床症状缓解不明显,择期行对侧肾上腺次全切除术,可避免终生激素替代治疗.术后应密切随访,一旦复发,可考虑行残存肾上腺切除术.