409例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤汇总分析

目的 总结肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)的诊疗经验,提高对该病的认识,降低误诊率.方法 收集2000年1月至2018年3月PubMed、Medline、万方、维普数据库中所有关于HEAML的报道并进行汇总分析.结果 共收集97篇文献、409例患者,男女比例为1∶4.84,年龄12～80岁,中位年龄44.0岁.其中61.9％(205/331)的患者为无症状体检发现,34.7％(115/331)表现为上腹部或右上腹胀痛不适,少数表现为腹部包块、胃肠道反应、低热、体重减轻等.其余78例患者临床症状文献未提及.HEAML误诊率高达40.3％ (165/409).HEAML影像学表现无特异性,多为单发.超声造影、CT、MRI动脉期多表现为强化征象,多可见“中心血管影”及“早期引流静脉”.增强扫描表现多样,“快进快出”、“快进慢出”、“延迟强化”的发生比率大致为4∶5∶1.HEAML确诊有赖于病理发现病灶内的上皮样细胞以及免疫组织化学染色HMB45、SMA、Melan-A、Actin等表达.HEAML恶性率为3.9％(16/409),手术切除是最主要的治疗方式.结论 HEAML属罕见病例,且极易误诊,结合临床资料、影像学、病理及免疫组化检查有助于明确诊断.