五例垂体柄中断综合征的临床诊断

目的 提高对垂体柄中断综合征(PSIS)的认识和诊断水平.方法 回顾分析5例PSIS患者的临床表现、垂体前叶及各靶腺轴和垂体后叶功能、影像学表现.结果 PSIS患者5例,其中男性4例,年龄17～21岁,3例有难产史,1例有头颅外伤史,均表现为不同程度的生长发育障碍,1例有畏寒、反应迟钝等甲状腺功能减退症状,均无多饮和低比重尿.所有患者存在生长激素缺乏、低促性腺激素性性腺功能减退和肾上腺皮质储备功能不足,4例患者同时存在中枢性甲状腺功能减退,3例临床并无相应表现.磁共振检查显示所有患者垂体柄和垂体后叶正常高信号消失,而在视交叉下(4例)、蝶窦内(1例)见到点状异常高信号,伴部分空蝶鞍.结论 PSIS以生长发育迟缓为主要临床表现,部分性或完全性垂体前叶功能减退而垂体后叶功能正常,磁共振检查呈现的特征性改变为重要诊断依据.