血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征多中心流行病学调查

目的 了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征(HUS)的现状,为进一步规范诊疗共识提供参考依据.方法 中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表,以问卷调查的形式,收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146例行血浆置换的HUS患儿的病历资料进行统计学分析.结果 1.共收集数据146例,其中男91例,女55例;平均年龄5.68岁(2个月～18岁);病因主要为感染(60例,41.1%),其次为补体缺陷(18例,12.3%)、药物(15例,10.3%)、风湿性疾病(9例,6.2%)及遗传代谢病(6例,4.1%)等.2.血液置换前患儿主要表现为少尿或无尿(101例),其次为意识障碍(45例)、高血压(58例)、消化道出血(42例)等症状,置换后明显缓解.3.血浆置换前实验室指标主要表现为血红蛋白[(68.26 ± 18.17)g/L]、红细胞计数[(2.43 ± 0.70)×109/L]、血小板计数[(77.49 ± 72.93)×109/L]、补体 C3 [(0.70 ± 0.26)g/L]、肾小球滤过率(GFR)[(26.98 ± 17.16)mL/1.73 m2]下降,总胆红素[(44.33 ± 42.07) μmol/L]、非结合胆红素[(30.78 ± 26.68)μmol/L]、纤维蛋白降解产物(FDP)[(12.52 ± 14.97)mg/L]、D-二聚体[(2 306.20 ± 2 354.97)μg/L]、肌酐[(305.45 ± 290.19)μmol/L]、24 h尿蛋白[(2.17 ± 2.55)g/d]升高,置换后以上指标均显著好转[分别为(85.08 ± 18.98)g/L、(2.80 ± 0.98)×109/L、(183.80 ± 131.95)× 109/L、(0.85 ±0.25)g/L、(98.58 ±66.02)mL/1.73 m2、(19.71 ±33.24)μmol/L、(9.60 ±10.00)μmol/L、(7.33 ± 9.81)mg/L、(1 322.05 ± 1 595.23)μg/L、(139.28 ± 163.75)μmol/L、(1.46 ± 2.03)g/d],差异均有统计学意义(均P＜0. 05).4.出现并发症5例,2例低血压休克,管路堵塞、血小板减少、贫血加重各1例.5.经治疗后好转130例(89%),死亡16例(11%).结论 血浆置换治疗儿童HUS在国内已较广泛开展,有效性和安全性已得到证实,其治疗时机有待循证医学进一步证实.