垂体柄中断综合征九例报道

目的 探讨垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点,以期提高对该病的认识.方法 收集广州军区总医院内分泌科自2006年1月至2009年1月收治的9例PSIS患者,对其临床表现、影像学改变及内分泌系统异常进行分析总结.结果 (1)几乎全部患者MRI垂体柄缺如,垂体高度不超过3 mm,仅有一例外伤性病因患者为4.5 mm;(2)2例成年起病,有明显外伤史并以垂体危象入院;7例5～12岁发病,以生长发育异常为主因,诊断年龄17～28岁;(3)9例均有生长激素(GH)和垂体促性腺激素(GnH)显著缺乏,7例早年发病患者有6例出现继发性甲状腺和肾上腺皮质功能低下;(4)早年发病者均无垂体危象、无家族史和中膈视发育不良.结论 PSIS表现为垂体柄缺乏和腺垂体发育不良,以GH和GnH缺乏为主,多合并促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素不同程度缺乏.