幼年性黄色肉芽肿引起中枢性尿崩症:1例报告并文献复习

幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)是一种非郎格汉斯细胞组织细胞增生症,绝大多数表现为皮肤多发黄棕色丘疹或结节.病变累及中枢神经系统,且临床首发症状为中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI)的JXG病例国内尚未见报告,现将本院经活检病理证实的l例儿童JXG病例报告如下. 患儿女性,初诊年龄5岁,因"无明显诱因出现多饮多尿1个月"入院.体格检查:体重15.8 kg,身高106 cm,体重指数14.1 kg/m2,发育良好,营养中等,神志清晰,皮肤光滑,无黄染,全身淋巴结无肿大,双眼睑无水肿、充血,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,口唇无紫绀,颈软,气管居中,双侧甲状腺无肿大,无阴毛腋毛,病理发射未引出.