大疱性系统性红斑狼疮五例分析

目的 探讨大疱性系统性红斑狼疮的临床及病理特征,提高对该病的认识.方法 对5例大疱性系统性红斑狼疮患者皮损进行组织病理检查,并用鼠抗人免疫球蛋白(IgG,IgM,IgA)及补体C3进行直接免疫荧光检查,对临床、组织病理特点及治疗预后情况进行分析.结果 皮损好发于面部、上肢等曝光部位,临床表现为正常皮肤上出现水疱或者大疱,5例患者病理的典型改变为表皮下水疱,水疱内及真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润.5例患者免疫病理均显示免疫球蛋白和(或)补体在基底膜带呈带状沉积.患者对氨苯砜治疗反应较好,糖皮质激素联合免疫抑制有效.结论 大疱性系统性红斑狼疮可能与狼疮肾炎活动有关.氨苯砜联合糖皮质激素或者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.