肺动脉异常起源于升主动脉的产前诊断、分型与结局

目的 探讨胎儿超声心动图在肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA )的产前诊断、病理分型及出生后随访中的临床价值.方法 选择2014年1月至2018年6月于陕西省胎儿先天性心脏病超声诊断中心行超声心动图检查的43 966例胎儿中明确诊断的18例AO PA病例,分析并总结胎儿心脏超声特征、病理解剖类型、遗传学特点及出生后随访结果.结果 18例AOPA常规超声及彩色多普勒显像均显示异常起源的肺动脉分支.病理类型为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA ) 10 例(55 .6%) ,其中远端型6例(60%) ,近端型4例(40%) ;左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA ) 8例(44 .4%) ,其中远端型7例(87 .5%) ,近端型1例(12 .5%) . AOPA伴发心内畸形12例,其中右室双出口伴肺动脉狭窄6例,法洛四联症3例,房室间隔缺损2例(1例与右室双出口伴肺动脉狭窄并发) ,单心室伴单心房1例, Berry综合征1例.无心外畸形伴发. 5例行羊水穿刺核型分析及基因芯片检测,结果正常.出生4例,其中3例并发肺部感染死亡, 1例AORPA出生后右肺动脉进行性闭锁;终止妊娠10例(尸检4例) ;失访4例.结论 胎儿期AOPA中AOLPA及远端型的发生率高于既往儿童及成人的文献报道;合并心内畸形以右室双出口伴肺动脉狭窄发生率最高; AOPA遗传学检测例数较少,尚未发现异常;出生后死亡风险主要为反复肺部感染;胎儿超声心动图可以早期明确诊断 AOPA ,并在分型、孕期监测、出生后随访中提供帮助.