儿童少见类型非霍奇金淋巴瘤14例

目的：分析几类少见儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床特点和预后，探讨相关治疗进展。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2004年1月至2013年12月10年间收治的14例少见类型 NHL 患儿的临床资料，讨论其临床特点、治疗方法与预后。结果皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤（SPTCL）6例，痘疱样淋巴瘤（HVLL）3例，儿童滤泡性淋巴瘤（PFL）2例，结外 NK／T 细胞淋巴瘤鼻型（ENKTL）3例。71．4％（10／14例）患儿以皮肤病变起病，病程较长（发病至确诊中位时间10个月），71．4％（10／14例）患儿伴发热，50．0％（7／14例）出现肝脾大，本组病例无中枢神经系统及骨髓浸润，外周血≥二系异常占28．6％（4／14例）。本组主要采用 CHOP（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松）或成熟 B 细胞性 NHL 化疗方案，50．0％（7／14例）病例加用干扰素治疗，1例复发患儿再次化疗后行异基因造血干细胞移植。初治完全缓解71．4％（10／14例），未失访生存者中位随访时间26个月（12～64个月），死亡2例，失访3例，复发1例。3年总生存率及无事件生存率分别为0．84、0．57。结论儿童少见类型 NHL 早期临床表现不典型，中枢／骨髓浸润发生率低，发病至确诊时间长，病理诊断较困难，常用临床分期标准不适用，目前尚无标准治疗方案，运用成熟 B细胞性 NHL 化疗方案，并加用干扰素治疗，SPTCL、HVLL 及 PFL 预后相对良好。