小儿肠神经元性发育异常症并发结肠癌的临床病理观察及文献复习

目的 通过对1例小儿肠神经元性发育异常症合并结肠癌病例的报道,结合复习相关文献,探讨两种疾病之间的关联,以提高对小儿结肠直肠癌的认识和重视对小儿慢性便秘的诊治.方法 描述1例肠神经元性发育异常症小儿合并结肠癌病例的临床表现、病理特征和诊治状况,查阅近60多年来的医学文献中的小儿结肠直肠癌病例,并进行讨论.结果 1例肠神经元性发育异常症患儿因反复腹痛和呕吐3个月余入院,体检示腹部肿块而进行手术切除.术后病理结果为横结肠浸润性印戒细胞癌,肠神经元性发育异常症.阅查近60多年的医学文献,全世界10岁及10岁之内的小儿结肠直肠癌仅为11例,大多有家族性肠腺瘤性息肉病及慢性结肠直肠炎这些癌前病变.小儿结肠癌十分罕见,仅为百万分之一.小儿结肠癌最常见的临床症状是腹痛、肠道出血、排便习惯改变、体重减轻、恶心和呕吐.最常见的发病部位是直肠和横结肠.与成人相比粘液腺癌和印戒细胞癌的组织类型较多,分化差,临床分期级别高,预后较差.结论 小儿结肠癌发病率很低,症状不典型,常伴有癌前状态,往往得不到早期诊断和治疗,导致预后不良.应该重视对小儿结肠癌及其癌前状态的诊治.