肺泡微结石症8例临床分析及文献复习

目的 分析儿童及成人肺泡微结石症(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)的临床特点.方法 结合我院的8例患者及复习国内发表的病理或胸部C T确诊的PA M共143例进行分析.结果 儿童组共13例,成人组共130例,呈家族发病的比率为64.60％(73/113),临床表现不典型,体检发现者有53例(37.06％),常见的临床症状为气急(30.77％)、干咳(27.97％).130例患者行胸部CT检查,儿童组与成人组比较,共同特点均以弥漫性小结节为主,伴有小叶间隔增厚或钙化.但儿童组磨玻璃影较成人组更为常见(儿童53.85％;成人26.50％),成人组较儿童组钙化融合更为常见(成人61.54％;儿童23.08％),差异有统计学意义(χ2=7.091,P<0.05).有病理确诊的患者有81例,其中支气管镜和肺穿刺确诊的有69例.在两组病例中,经病理确诊和仅根据胸部C T明确诊断之间差异无统计学意义(χ2=0.923,P=0.337),说明本病的胸部C T表现特征性明显,可以作为独立的确诊手段.儿童组肺功能正常者有7例(70％),成人组正常者有29例(46.77％).肺功能下降以限制性通气功能障碍为主,弥散功能可减退,下降的程度与合并肺纤维化、肺气肿等相关.病例随访期1个月至20年不等,仅1例死亡,其余患者在随访过程中病灶缓慢增多,部分病例可合并感染、气胸、肺纤维化、肺气肿、肺动脉高压、肺心病而导致病情加重.本病目前尚无特异的治疗方法,以对症治疗为主.结论 PA M在我国仍属少见病.其影像学表现具有特征性,临床表现不典型,60％ 以上患者有家族史.胸部C T结合支气管镜下肺泡灌洗或活检可确诊.