非先天性心脏病相关的儿童肺动脉高压45例

目的 提高对儿童肺动脉高压(PAH)的认识和早期诊断与治疗水平.方法 回顾性分析上海市儿童医院2006年1月至2012年12月收治的45例非先天性心脏病相关PAH患者的临床资料,对PAH的临床表现、实验室检查、诊断、治疗、预后等进行总结分析.结果 45例患者中,男21例(46.7％),女24例(53.3％);平均年龄2.5岁.包括继发性PAH 21例[间质性肺部疾病4例,上呼吸道梗阻、自身免疫性疾病各3例,肝脏疾病3例中肝血管瘤、肝硬化门脉高压、自身免疫性肝结节病各1例,家族性PAH、心动过速性心肌病、广泛性肺小动脉分支狭窄各2例,人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、甲状腺功能减低各1例],特发性PAH 24例(占53.3％).临床表现主要有活动后气促(71.1％),乏力(68.9％),咳嗽(48.9％),胸闷(26.7％),胸痛(33.3％),晕厥(8.9％)等.体征以肺动脉瓣区第2心音亢进(93.3％)最多见,其次是三尖瓣杂音(77.8％)、发绀(53.3％)、肝大(42.2％)、心包积液(28.9％)、双下肢水肿(11.1％)等缺氧和右心功能不全的症状.27例患儿行心导管检查.特发性PAH与继发性PAH的肺动脉收缩压、肺动脉平均压、肺小动脉锲压、肺动脉阻力比较差异有统计学意义(P＜0.05).31例经针对病因治疗及对症治疗后好转,11例无明显好转,3例随访过程中死亡.结论 儿童PAH临床少见,症状无特异性,容易被误诊.超声心动图、心导管检查可以诊断.积极寻找病因可改善患儿预后.