婴幼儿原发性腹膜后畸胎瘤36例的诊断与治疗

目的 探讨婴幼儿原发性腹膜后畸胎瘤的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析2015年8月至2017年8月在广州市妇女儿童医疗中心肿瘤外科住院诊断并治疗,且病理证实为腹膜后畸胎瘤的患儿共36例.收集患儿性别、年龄、手术时间、出血量、肿瘤质量等资料,患儿术前均完善超声和计算机断层扫描(CT)检查,围术期实验室检查包括血甲胎蛋白(AFP)及人绒毛膜促性腺激素(HCG).肿瘤按照Norris病理分型分为成熟性畸胎瘤组(27例)和未成熟组(Ⅰ级l例,Ⅱ级4例,Ⅲ级4例).结果 本研究中男9例,女27例;手术时平均年龄11.4个月(7d～7岁);肿瘤质量736.47 g(7.90 ～2 355.00g);平均手术时间2.88 h(1.08 ～7.06 h);出血量29.11 mL(2 ～ 150 mL);影像学检查发现25例(69.4％)肿瘤位于左腹部,11例(30.6％)位于右腹部,且83.3％(30/36例)的肿瘤跨越中线;患儿均获得随访,平均随访时间6.56个月(9d～23个月).术前AFP水平为7 593.1μg/L(1.7 ～ 80 000.0 μg/L),术后AFP水平为891.9 μg/L(1.4 ～16 519.6μg/L),手术前后比较差异有统计学意义(P=0.001).其中,成熟组术前AFP水平为5 439.6μg/L(1.7～80 000.0μg/L),术后AFP水平为1 130.6 μg/L(1.4～16 519.6μg/L),手术前后比较差异有统计学意义(P=0.001);未成熟组术前AFP水平为11 182.3μg/L(17.4 ～ 80 000.0 μg/L),明显高于成熟组,2组比较差异有统计学意义(P =0.006);末次随访时AFP水平为38.3 μg/L(1.4 ～ 325.4 μg/L),其中成熟组14.3 μg/L(1.4～43.3 μg/L),未成熟组78.4 μg/L(1.7 ～ 325.4μg/L),2组比较差异有统计学意义(P=0.028);未成熟组中化疗患儿随访时AFP水平平均为54.9 μg/L(2.6 ～116.6μg/L),较其术后AFP水平[265.2μg/L(206.8 ～384.1μg/L)]明显降低,差异有统计学意义(P =0.042).患儿均行手术治疗,腹腔镜下手术切除3例(8.33％),且未成熟组9例中4例(44.4％)患儿术后接受化疗;手术时间与肿瘤质量、部位及Norris病理分型均无明显相关性(均P＞0.05).本研究中手术并发症的发生率为42.1％,其中,肿瘤破裂6例,血管损伤5例,消化道损伤4例,未完整切除肿瘤导致肿瘤复发1例.无死亡病例.结论 婴幼儿原发性腹膜后畸胎瘤具有典型的临床特点,且多数可手术完整切除,但手术并发症并不少见;AFP作为一种肿瘤复发相关的预测性指标,化疗可明显降低术后AFP水平.