中枢神经系统血管周细胞瘤的临床特点及治疗

目的 回顾总结中枢神经系统血管周细胞瘤(ⅢPCs)临床表现、影像特点、治疗及预后,优化诊疗流程.方法 回顾10例HPCs病例资料,统计其临床特点、影像学表现、治疗经过、病理及预后.结果 初发时幕上镰旁4例,中颅底和颅后窝各3例.肿瘤多跨大脑镰或邻近静脉窦生长,内部和周边无钙化,局部颅骨可有侵蚀但无增厚,部分肿瘤分叶状,蒂较窄或缺少脑膜尾征.首次均实施手术,6例全切,4例次全切.术后病理WHOⅡ级7例,Ⅲ级3例,复发者术后均为Ⅲ级.所有患者术后接受放疗,1例化疗.随访时间13 ～ 137个月,平均62.5个月,2例复发.复发病灶再次手术切除,转移灶给予局部放疗,效果满意.结论 虽然HⅡCs极少见、易误诊,但其临床和影像学仍有一些特点;手术全切是治疗首选,术后应积极辅助放疗;手术切除和放射外科治疗可以反复使用以控制复发或转移肿瘤.