经右室肺动脉瓣成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的中期随访

目的 回顾经右室肺动脉瓣成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的中期随访治疗结果.方法 2010-2013年21例非冠状循环右心室依赖的室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在我中心接受经右室肺动脉瓣成形术.平均手术体重(3.2±0.7)kg,平均手术年龄(16±8)d.三尖瓣Z值术前为-2.5～2.2(-0.9±0.4).手术在食管超声引导下,确认肺动脉瓣穿刺打孔位置.全组患儿均随访12个月以上,按治疗结果分为两组:双心室修补组和非双心室修补组.术后3、6、12、24、36、48个月分别随访经皮氧饱和度、三尖瓣Z值和再干预情况.结果 全组1例由于术后早期低氧血症,家属拒绝再手术死亡.12例患儿完成双心室纠治,8例为非双心室纠治组,其中5例完成一个半心室纠治,3例仍在随访中.平均随访时间(32.3±10.3)个月,无晚期死亡.早期4例患儿需要再干预(20％):双心室修补组1例患儿由于肺动脉瓣残余梗阻再次行球囊扩张,3例非双心室修补组由于低氧血症2例行体肺分流术,1例行动脉导管支架植入术(8.3％比37.5％,P＜0.01).术前三尖瓣Z值双心室修补组明显高于非双心室组,均值为-0.5±0.3和-1.5±0.6,(P=0.01).术后30d氧饱和度双心室修补组明显高于非双心室组,均值为88±6和74±7,(P＜0.05);PGE1维持时间双心室修补组明显短于非双心室组,均值为5.6±2.2和7.4±4.2,(P＜0.05).全组6个月、1年、3年免于再手术率分别为80％、70％和35％,两组再手术率均为75％.双心室组中9例患儿接受了房间交通关闭术;非双心室组5例患儿接受了双向腔肺分流术及房间交通关闭术,1例由于右心室流出道梗阻再次手术.三尖瓣Z值在术后3个月、6个月、1年、2年、3年和4年随访值为-2～2.2 (-0.5±0.4)、-2.1～2.2(-0.5 ±0.3)、-2.3～2.0(-0.2±0.3)、-0.4～2.2(0.5±0.8)、-0.5～2.2(0.6±0.8)、-0.2～2.2(0.7±0.3).结论 经右室肺动脉瓣成形术在右心室发育相对较好的室间隔完整型肺动脉闭锁病例治疗效果满意,安全性较高,随访证明可以促进右心室发育,是射频肺动脉瓣打孔成形等其他肺动脉瓣成形术的不错的替代方案.