发热感染相关性癫痫综合征12例诊治分析及治疗进展

目的 探讨发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析2015年至2018年本院小儿神经专科收治的12例FIRES患儿的临床资料,对基本信息、临床表现、脑电图、影像学检查、治疗经过及预后进行分析.结果 12例FIRES患儿男7例,女5例,发病年龄1岁4个月至13岁,平均(7.0±3.7)岁;住院治疗时间中位数52 d(外院+本院34 ～ 86 d).12例病前均体健,抽搐前均有发热,发热至抽搐发作间隔时间1～7(3.5±1.7)d;起病后以癫痫持续状态和意识障碍为主要临床表现,8例入院脑电图提示癫痫持续状态,12例均存在意识障碍;急性期发作形式为局灶性发作(100％,12/12)和全面性强直-阵挛发作(41.7％,5/12).所有患儿急性期使用3～5种抗癫痫药物(中位数4种),均接受激素和丙种球蛋白治疗.起病2周内开展生酮饮食治疗患儿4例,起病至脑电图好转时间(19.2 ±5.0)d;而未及时开展生酮饮食患儿8例,起病至脑电图好转时间(29.9±9.6)d.结论 FIRES多见于既往正常学龄期儿童,主要表现是急性热性疾病后数天出现难治性癫痫持续状态,发作形式以局灶性发作为主,抗癫痫药物耐药,早期开展生酮饮食能缩短急性期疾病时间.