以血管活性肠肽瘤为首发表现的1型多发性内分泌腺瘤病一例报道
Chinese Journal of Endocrinology and Metabolism（2019）
摘要
多发性内分泌腺瘤病1型( multiple endocrine neoplasia type 1, MEN1)是一种累及2个及以上内分泌腺体的肿瘤综合征,甲状旁腺、胰腺及垂体为最常累及的腺体,其中胰血管活性肠肽瘤( vasoactive intestinal peptide tumor, VIPoma )极其罕见, VIPoma最早于1958年由Verner和Morrison报道[1] ,发病率约为1/1000万[2] ,约占MEN1的5％[3] ,以顽固性水样腹泻、低钾血症、无胃酸或低胃酸分泌的综合征( WDHA综合征)为特点.本文报道1例以VIPoma为首发表现的MEN1患者的诊治及随访过程,并结合文献进行综述.
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primary manifestation,men1
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