一期根治伴有一侧肺动脉发育不良的法乐四联症

目的 探讨伴有一侧肺动脉发育不良(UHPA)的法乐四联症(TOF)的外科纠治方法.方法 连续性回顾分析2006年1月至2013年12月51例合并一侧肺动脉发育不良的法乐四联症(UHPA-TOF)患儿资料,术后定期随访,采用SPSS软件统计分析.结果 35例患儿行一期根治术,2例死亡,病死率6％,监护时间为(7±6)d,住院时间为(21±13)d,远期患侧肺动脉重度狭窄率8％,16例患儿行姑息术,5例死亡,病死率31％,监护时间(13±12)d,住院时间(25±17)d,远期患侧肺动脉重度狭窄率71％;根治术患儿患侧肺动脉远期发育更好(P＜0.05),同期行患侧肺动脉补片扩大术者远期肺动脉发育更好(P＜0.05).结论 UHPA-TOF患儿行患侧肺动脉补片扩大术同时行一期根治术可取得较好的治疗效果,患侧肺动脉再狭窄是远期主要并发症,须密切随访,必要时介入或手术干预.