双侧小阴唇海绵状淋巴管畸形一例

目的 提高对外阴海绵状淋巴管畸形(CLM)的认识.方法 分析1例双侧小阴唇CLM的临床表现、组织病理及免疫组化,并进行讨论.结果 17岁未婚女性双侧小阴唇缓慢增大的皮下肿物2年.体检见双侧小阴唇肾形皮下肿物,质地较软.肿物切面黄白色,其内见米粒大小散在囊腔,充满无色清亮液体;组织病理显示,真皮弥漫性分布大小不一的扩张淋巴管,管腔内衬单层扁平上皮,腔之间为较厚的纤维性间隔.淋巴管内皮细胞D2-40、CD31阳性,CD34阴性;间质成纤维细胞孕激素受体阳性,雌激素受体阴性.诊断:双侧小阴唇海绵状淋巴管畸形.手术切除双侧小阴唇肿物,随访6个月未见复发.结论 双侧小阴唇组织病理及免疫组化对疾病的诊断及鉴别诊断有重要作用.