双肺移植治疗特发性肺动脉高压二例

目的 探讨双肺移植治疗特发性肺动脉高压(IPAH)的可行性及围手术期的处理方法.方法 回顾分析2例IPAH患者接受双肺移植的临床资料,2例均经右心导管术确诊为IPAH.例1为男性,17岁,体重45kg,身高165 cm,术前心功能不全Ⅳ级,肺动脉收缩压和平均压分别为110和70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),右心房压力为18mm Hg.例2为女性,16岁,体重58 kg,身高162 cm,术前心功能不全Ⅳ级,肺动脉收缩压和平均压分别为148和72 mm Hg,右心房压力为23mm Hg.术前胸部X线片及CT显示,2例患者心脏扩大并向左偏,肺动脉增粗突起,左下肺部的血管增粗扭曲.例1和例2均在体外膜肺氧合(ECMO)支持下行序贯式双侧单肺移植术,先行右全肺切除,植入右供肺,后行左全肺切除,植入左供肺,完成双侧前外侧切口不横断胸骨序贯式双肺移植术.供、受者体型较为匹配,ABO血型相同或相容,供肺冷缺血时间为185～300 min.例1和例2术中ECMO支持时间分别为550和450 min,出血量分别为3000和1200 ml.结果 术后12 h患者胸部X线片和CT显示双侧移植肺清晰,心脏大小恢复正常.例1和例2分别在术后16和13 h撤离ECMO;术后第3和第4天均出现不同程度的血液动力学不稳定,发生急性左心功能衰竭,于术后第3和6天行气管切开呼吸机辅助正压通气,经强心、利尿、扩血管等治疗,分别于术后第33和12天脱离呼吸机,术后第93和32天康复出院.出院时,心脏超声检查显示,患者心脏形态及心功能明显改善,心功能达Ⅰ级.2例患者分别随访25和10个月,已恢复正常的工作和学习,生活质量良好.结论 对于终末期IPAH经内科保守治疗效果欠佳的患者行序贯式双肺移植是可行的.良好的供肺切取和保护技术、术中ECMO的支持以及术后左心功能衰竭的防治是手术成功的关键.