右心室双出口的个体化治疗

目的 探讨右心室双出口外科手术的临床疗效和STS-EACTS分类方法的临床价值.方法 2001年1月至2007年9月期间外科手术的87例右心室双出口的患儿,男65例,女22例;年龄:12d～14岁;体重:3.1～40kg,平均(10.4±7.1)kg;术前SPO2 60%～98%,平均(81±9)%;心功能Ⅰ级5例,心功能Ⅱ级23例,心功能Ⅲ级49例,心功能Ⅳ级10例;按照STS-EACTS分类法,室间隔缺损型26例,法洛四联症型48例,完全性大动脉转位型10例,远离大动脉型3例.进行单心室修补9例,双心室修补74例.包括单纯心内隧道23例,同时补片扩大右室流出道31例,Rastelli 7例,REV 8例,大动脉调转术4例,Kawashima1例,其余为姑息手术4例.同时纠治合并肺动脉分支狭窄15例,主动脉弓病变5例,二尖瓣狭窄1例,主动脉瓣下狭窄伴右乏式窦瘤1例,胸骨裂1例.结果 全组围术期死亡2例,术后3个月死亡1例,术后随访1个月～5年,2例存在轻度左室流出道狭窄,6例存在右室流出道残余梗阻,压差15～75 mm Hg.术后心功能多可恢复至Ⅰ～Ⅱ级,但有7例心功能Ⅲ级,其中5例与右室流出道残余梗阻有关.结论 STS-EACTS分类法对于右心室双出口的个体化治疗具有更好的临床指导意义,而右心室流出道残余梗阻是影响预后的重要因素,值得进一步关注.