Shh信号通路在骨髓增生异常综合征和转白血病患者骨髓CD34+细胞中的表达及临床意义

目的:研究Shh信号通路相关基因Shh、Ptch1、Smo和Gli1在骨髓增生异常综合征(MDS)和MDS转白血病(AML-MRC)患者骨髓CD34+细胞中的表达及其对预后的影响.方法:对53例MDS和30例AML-MRC患者采用流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数,磁殊分选CD34+细胞,采用荧光实时定量PCR法检测CD34+细胞上Shh、Ptch1、Smo和Gli1基因的表达,比较4种基因在MDS和AML-MRC患者中的表达及对预后的影响,并以25例缺铁性贫血患者作为对照.结果:Shh、Smo和Gli1在MDS组和AML-MRC组患者中的表达水平均显著高于对照组(P＜0.05),且表达水平随疾病进展呈递增趋势(P＜0.05);Ptch1表达在3组间差异无统计学意义(P＞0.05).与相对低危组比较,Smo和Glil在相对高危组和AML-MRC组中的表达水平均明显增高(P＜0.05).MDS组和AML-MRC组患者中位生存时间分别为12(7.5,16.5)和6(3.0,9.0)个月(P =0.000).生存分析显示,MDS和AML-MRC组中Smo和Gli1高表达患者的中位生存时间明显短于低表达患者(P＜0.05).结论:MDS肿瘤干细胞中存在Shh信号通路的活化,其参与了MDS疾病进展并影响患者预后.