Sclérodermie systémique : état des lieux en 2008 Systemic sclerosis: An update in 2008

La sclérodermie systémique affecte la peau et les viscères et s’accompagne d’anomalies, simultanées ou successives, des systèmes vasculaires, mmunitaires et du système inflammatoire, qui provoquent à leur tour une activation des fibroblastes. Ces phénomènes sont spécifiques de la clérodermie systémique et cela pourraient expliquer en partie les problèmes thérapeutiques que pose cette maladie. Le traitement doit prendre en ompte non seulement le vaste éventail d’anomalies biologiques mais aussi la complexité des variations anomalies tout au long de l’évolution de a maladie. Toutefois, selon de récentes données épidémiologiques, la mortalité serait en baisse dans la sclérodermie systémique, principalement râce à la prescription de médicaments à visée cardiovasculaire. En effet, le pronostic des atteintes rénales, cardiaques et artérielles pulmonaires ’est amélioré. Néanmoins, et malgré plusieurs essais thérapeutiques, la fibrose pulmonaire reste difficile à traiter et aucun des protocoles immuosuppresseurs évalués ne s’est avéré efficace. Nous passerons en revue ici les traitements actuellement disponibles et ceux qui pourraient voir le our à l’avenir. 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.