Queratosis acras y queratosis folicular invertida como manifestación de la enfermedad de Cowden

La enfermedad de Cowden es un trastorno genético poco frecuente caracterizado por la presencia de múltiples tumores hamartomatosos en piel, tiroides, mama, sistema nervioso y tracto gastrointestinal. Las lesiones mucocutáneas son el hallazgo más constante y característico. Las neoplasias (tanto benignas como malignas) de la mama y del tiroides aparecen hasta en dos tercios de los pacientes.La queratosis folicular invertida como forma de presentación de una enfermedad de Cowden es rara, ya que suelen ser los triquilemomas faciales múltiples, las lesiones papilomatosas de la mucosa oral y las queratosis acras la que suelen hacer sospechar esta enfermedad.