儿童型滤泡性淋巴瘤37例临床病理学特征

目的:探讨儿童型滤泡性淋巴瘤（PTFL）的病理和临床特征。方法:对首都医科大学附属北京友谊医院病理科2012年1月至2018年3月间收集的37例病例进行形态学和免疫表型分析，应用聚合酶链反应（PCR）方法检测Ig基因重排，并对13例行荧光原位杂交（FISH）检测bcl-2和bcl-6基因是否断裂。结果:男性35例，女性2例，发病年龄9~34岁，中位发病年龄16岁，均处于临床Ⅰ期（31例）或Ⅱ期（6例），表现为头颈部淋巴结肿大。32例获得随访，随访时间16~79个月，中位随访时间37个月。仅2例接受小剂量化疗，无论是否完全切除病灶，无1例死亡或进展。形态学上，肿瘤性淋巴滤泡大、形态不规则，由形态一致、中等至大的母细胞组成，核圆形或卵圆形，染色质呈细块状，可见小核仁，胞质稀少，缺乏极向，可见显著的"满天星"现象。瘤细胞表达CD20、CD10和bcl-6，均不表达bcl-2、MUM1和C-MYC，Ki-67显示高增殖指数（50%~90%），肿瘤细胞局限于滤泡内。被检的28例病例均不表达CD43、CD5和CD23。PCR方法检测Ig基因均呈克隆性重排。FISH检测13例病例均无bcl-2和bcl-6基因断裂。结论:PTFL具有不同于普通滤泡性淋巴瘤的形态学、免疫表型和分子遗传学特征，具有高度惰性或类似良性肿瘤的生物学行为。