髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归.方法 回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料.结果 28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43％),其次为急性播散性脑脊髓炎(9例,32％).28例患儿(38例次脱髓鞘发作)急性期头颅MRI显示病变者共29例次(76％),大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶.共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次(46％).18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变.20例(71％)患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例.28例患儿血清MOG抗体滴度1:10～1:320.28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗.随访中26例(93％)治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症.结论 MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好.