结节性硬化症相关视网膜星形细胞错构瘤自发荧光影像特征分析

目的:探讨结节性硬化症（TSC）患者视网膜星形细胞错构瘤（RAH）的自发荧光特征。方法:回顾性系列病例研究。对2012年11月至2018年6月间就诊于北京协和医院内科和眼科临床诊断TSC相关RAH的23例（35只眼）患者的眼底自发荧光检查结果进行回顾分析，同时对比观察其彩色眼底照片及频域相干光层析成像术（SD-OCT）结果。根据彩色眼底图像表现对RAH病灶进行分型（1、2、3型），描述不同类型TSC相关RAH的自发荧光特征。采用Welch检验及Fisher精确检验进行统计学分析。结果:23例患者中男性8例，女性15例，年龄（28±9）岁（15~55岁）。共检测RAH病灶72个，其中1型RAH 59个，2型RAH 7个，3型RAH 6个。根据自发荧光表现，1型RAH可分为低荧光、混合荧光和等荧光3个亚型，其中低荧光型占绝大多数（69.5%，41/59），而混合荧光型在对应SD-OCT中多伴有外层视网膜受累或光感受器外节信号的中断。低荧光、混合荧光和等荧光亚型的1型RAH的病变厚度分别为（490.2±97.9）、（589.2±221.6）、（463.0±76.2）μm，不同亚型间差异无统计学意义（ F=1.426， P=0.283）。低荧光亚型的1型RAH在黄斑旁、视盘旁、鼻下象限、颞下象限、鼻上象限、颞上象限的病灶数量分别为9、4、4、7、4、13个，混合荧光亚型分别为3、0、3、2、3、2个，等荧光亚型分别为3、0、1、1、0、0个，不同亚型间差异无统计学意义（ P=0.452）。2型RAH在自发荧光中呈现密集点状或斑块样高荧光，同一病灶内不同钙化点的荧光强弱各有不同。而3型RAH则兼具1、2型特点，以病灶中心点状高荧光，周边类环形低荧光为典型自发荧光表现，但高荧光范围明显小于彩色眼底图像中对应的钙化范围。 结论:TSC患者不同类型RAH的自发荧光可表现由低荧光到高荧光不等。自发荧光对TSC相关RAH病灶的累及深度及钙化情况具有提示作用，有助于病变的全面评估。（中华眼科杂志， 2020， 56： 211- 216）