Hématidrose : des larmes sanglantes

L’hématidrose correspond à un dysfonctionnement des glandes sudoripares eccrines se traduisant par des épisodes de sueurs sanguines spontanées en provenance d’une peau non traumatisée. Il s’agit d’un phénomène extrêmement rare. Une patiente de 25 ans, ayant pour principal antécédent une épilepsie sous lévétiracétam, était hospitalisée en neurologie pour le bilan d’un état de mal migraineux. Un soir de cette période d’hospitalisation, des saignements spontanés provenant des yeux, du nez, de l’ombilic et du point de perfusion étaient objectivés. La patiente expliquait souffrir d’épisodes de saignements divers (métrorragies, hématurie, rectorragies, otorragies, hémolacrie ou encore saignements provenant de l’ombilic) à raison de deux à trois fois par semaine depuis l’âge de 18 ans, sans notion de prodromes ni de facteur déclenchant. Les investigations biologiques incluant NFS et bilan de coagulation étaient sans anomalie. Le diagnostic d’hématidrose était retenu et un traitement par propanolol (40 mg/j) était débuté. L’hématidrose est un phénomène exceptionnellement rapporté dans la littérature médicale. Il est probable qu’un certain nombre d’observations d’hématidrose aient été étiquetées « stigmates » à l’époque de leur publication, en l’absence de la connaissance de cette pathologie et d’examens complémentaires. Elle se distingue de la chromidrose et de la pseudochromidrose par la présence de globules rouges, leucocytes et plaquettes dans la sueur. Il s’agit d’une affection bénigne touchant principalement les jeunes filles entre 9 et 15 ans, survenant après un facteur déclenchant comme un épisode de stress émotionnel intense. La fréquence et la durée des épisodes sont variables, de quelques minutes à un quart d’heure et souvent précédés par des symptômes locaux comme des picotements ou des douleurs. L’hématidrose peut survenir sur tout le corps mais touche préférentiellement le visage, les membres supérieurs et l’ombilic. La peau est normale, indemne de toute inflammation ou de cicatrice. Certains patients rapportent des épisodes d’épistaxis, d’hématurie, de saignements buccaux et intestinaux. Par ailleurs, ils sont en bon état physique et psychique et le bilan d’hémostase est normal. La physiopathologie de l’hématidrose reste inconnue. L’observation, durant une hospitalisation, d’une suffusion spontanée de sang, sans traumatisme, permet d’éliminer toute simulation ou pathomimie. L’hématidrose pouvant entraîner une importante répercussion sur la qualité de vie des patients, une prise en charge psychiatrique spécialisée est souvent nécessaire. La symptomatologie peut être nettement améliorée par un traitement par bêta-bloquant, le propranolol. La transpiration de sang et les larmes sanglantes ne doivent plus être interprétées de nos jours comme des stigmates mais nécessitent de conduire des examens médicaux complémentaires.