Hypertension intracrânienne au cours des neurosarcoïdoses

Les atteintes neurologiques cliniquement significatives sont rares au cours de la sarcoïdose (moins de 5 % des patients ayant un diagnostic de sarcoïdose). Toutefois, elles sont responsables d’un handicap fonctionnel souvent majeur. Elles sont souvent associées à des sarcoïdoses d’évolution chronique. L’hypertension intracrânienne est une présentation rare au cours des neurosarcoïdoses, pouvant mettre en jeu le pronostic vital et nécessitant parfois une prise chirurgicale en urgence. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, l’imagerie et le pronostic de l’hypertension intracrânienne au cours des neurosarcoïdoses. Il s’agissait d’une étude transversale monocentrique rétrospective. Les patients étaient sélectionnés à partir des codes du programme de médicalisation des systèmes d’information (PMSI) répondant à une sarcoïdose entre le 1er janvier 2013 et le 31 décembre 2018. Les dossiers étaient tous revus et les patients étaient inclus s’ils présentaient : – un tableau clinique et radiologique compatible avec une sarcoïdose ; – une documentation histologique (sauf en cas de syndrome de Löfgren) ; – l’exclusion des autres causes de granulomes et des autres causes pouvant être responsables du tableau clinique et radiologique du patient. Les patients ayant une hypertension intracrânienne étaient inclus s’ils présentaient : – au moins un signe clinique d’hypertension intracrânienne (céphalée, trouble visuel, vomissements) ; – soit une élévation de la pression d’ouverture du liquide céphalorachidien (LCR) supérieure à 15 centimètres, soit un oedème papillaire au fond d’œil sans signe d’inflammation oculaire, soit une imagerie évocatrice d’hypertension intracrânienne. Les patients ayant une hypertension intracrânienne étaient comparés aux patients ayant une neurosarcoïdose sans hypertension intracrânienne avec un test exact de Fisher ou un test de Mann–Whitney selon les variables comparées. Une valeur de p < 0,05 étaient considérée comme significative. Un total de 229 patients ayant une sarcoïdose étaient inclus. Parmi eux, 107 (47 %) avaient une attente neurologique. Il s’agissait de 60 hommes (56 %) avec un âge moyen de 39,9 ± 12,9 ans. Parmi eux 20 (19 %) avaient présenté une hypertension intracrânienne et 6 (30 %) avaient nécessité une dérivation ventriculaire. Une analyse du LCR avait été obtenue chez 92 patients (86 %). Les principales caractéristiques spécifiques des patients avec une hypertension intracrânienne étaient un âge plus jeune au diagnostic (34,8 ± 7,8 ans contre 41,2 ± 13,6, p = 0,03), une protéinorachie plus élevée (1,5 ± 1,3 g/L contre 0,7 ± 0,8, p = 0,0003), une atteinte inflammatoire de la substance blanche (n = 15 [75 %] contre n = 38 [44 %], p = 0,01) et une atteinte leptoméningée en IRM et/ou d’une méningite (n = 17 [85 %] contre n = 39 [45 %], p = 0,001). Le nombre d’éléments (26,5 ± 51 élément/mm3 contre 20 ± 46,5 éléments/mm3, p = 0,3) et la glycorachie (3,4 ± 2,4 mmol/L contre 3,3 ± 0,6 mmol/L, p = 0,2), le sexe (sexe masculin : n = 14 [70 %] contre n = 46 [53 %], p = 0,2) ne différaient en cas de présence ou d’absence d’hypertension intracrânienne. Au cours de l’atteinte neurologique de la sarcoïdose, la survenue d’une hypertension intracrânienne est associée à une atteinte inflammatoire du système nerveux central, une méningite, une hyperprotéinorachie, et un âge jeune.